随着中国老龄化现象的不断加剧，各类肿瘤的发病率及死亡率都不断上升，淋巴瘤是我国十大肿瘤之一，自然也不例外。 淋巴瘤可以分为很多亚型，按细胞来源来分，以B细胞来源的为主，B细胞来源的淋巴瘤，常见的有弥漫大B细胞淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病等，而其中有一种亚型，由于发病率低，长期以来不但不为大众所了解，而且由于国内对其认识较晚，早期对其诊断、治疗比较混乱，学术界也常常忽略这种疾病，它就是华氏巨球蛋白血症（WM）。 然而，无论一个疾病群体再小，也都应该被充分关怀，也都有追求幸福的权利。WM患者怎样才能实现最佳生存获益呢？当然是及时发现及早治疗，选择最为合理有效的治疗方案。 不久前，美国国立综合癌症网络（NCCN）发布了最新版WM指南，NCCN是国际上最著名也最具权威性的学术组织，其发布的各种肿瘤参考指南得到了全世界临床医师的认可和遵循，因此可以说最有参考意义。今天，就让我们一起来了解一下NCCN指南最新版本对WM疾病的指导。 WM是一种惰性淋巴瘤，疾病进展相对缓慢，什么时候开始治疗非常关键。 一般来说，确诊WM后并不一定需要立即治疗，而一旦出现相关治疗指征，就需要及时进行治疗，否则很可能会耽误病情，最新版的NCCN指南指出，如果出现1个或多个以下治疗指征则需要治疗： 高黏滞血症 高粘滞血症，从字面意思来看就是血液黏稠度很高，血流迟滞，临床上很多原因都可以造成这种现象，比如说血脂过高，而WM患者则是由于恶性浆细胞“疯狂”增殖，进而产生了大量巨球蛋白（IgM），血中IgM多了，就会出现高粘滞现象，患者可能表现为头痛、头晕、视物模糊等。 神经病变 高水平的血清单克隆IgM可能会造成自身免疫现象，比如IgM相关的周围神经病变，周围神经病变的临床主要表现分布如袜子或手套状，伴麻木、针刺、灼热、蚁走感、发凉或如踏棉垫感，有时伴有痛觉过敏。 器官肿大 WM患者的恶性浆细胞增殖浸润，常常侵犯淋巴结及肝脾等，造成淋巴结及肝脾肿大。 淀粉样变 单克隆IgM还会出现沉积效应，造成继发性轻链型淀粉样变，可表现皮肤、器官等病变或肿大。 冷球蛋白血症 常见症状包括雷诺现象（即寒冷性肢端发绀）、皮肤紫癜、坏死、溃疡、寒冷性荨麻疹、关节痛、感觉麻木等。 贫血和其他与疾病相关的血细胞减少 贫血的常见表现为脸色及肤色苍白、头昏，注意力不集中，记忆力差、胸闷、心慌等，血小板减少可表现为牙龈、鼻腔出血、皮肤瘀点瘀斑等。 B 症状 指盗汗、发热和不明原因的体重减轻。 以上治疗指征仅供参考，每个人自己的判断也不一定完全准确，因此，具体的情况还要去正规医院进行检查，然后听取专业医生的建议和指导。 如未出现治疗指征，也建议保持定期随访，随访间隔一般为3-6个月。 NCCN指南对初治和经治WM都给予了一系列药物推荐，像伊布替尼、伊布替尼联合利妥昔单抗、苯达莫司汀联合利妥昔单抗、硼替佐米＋地塞米松＋利妥昔单抗三联方案等，都是NCCN指南的优先推荐方案。在这些方案中，无论是针对初治还是经治WM的治疗，伊布替尼或伊布替尼联合利妥昔单抗均是唯一拥有1类证据的方案。NCCN解释道：1类证据是基于高水平证据提出的建议，经过了专家组的一致同意。所以在这些方案中，此类方案的推荐等级最高。 在中国临床肿瘤学会(CSCO)最新发布的恶性血液病指南中，伊布替尼或伊布替尼联合利妥昔单抗也获得了I级专家推荐，I级专家推荐是CSCO指南的最高级别推荐。 2018年11月份，伊布替尼在我国新增了经治及初治WM2个适应症。今年12月份，这2个新增适应症也全部被纳入中国国家医保目录。此前国内一直没有获批华氏巨球蛋白血症的药物，这次伊布替尼获批这2个适应症并成功进入医保，意味着以后华氏巨球蛋白血症患者治疗也可以通过医保报销了，这无疑大大降低了WM患者的经济负担。 未来，随着更多新药的研发，相信WM患者的临床获益会不断改善，只要大家坚持规范化诊疗，一切都会越来越好。 参考文献 1.淋巴瘤诊疗规范(2018年版).肿瘤综合治疗电子杂志,2019,5(4):50-71. 2.中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会, 中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组, 中国抗淋巴瘤联盟. 中华血液学杂志, 2016, 37(9):729-734. 3. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology：WM/LPL（Version 1.2021） 4. 中国临床肿瘤学会(CSCO)恶性血液病诊疗指南.2020. 5. 徐卫，缪扣荣.中华血液学杂志, 2014,35(04) : 286-287. 6. http://www.nhsa.gov.cn/而一旦出现治疗指征后，我们又该选择哪些治疗方案呢？
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